¿Qué es el retinoblastoma en los niños?

El retinoblastoma es un cáncer poco frecuente de la retina. La retina está formada por un grupo de células nerviosas especializadas sensibles a la luz y se encuentra en la parte posterior del ojo. Estas células sensibles a la luz están conectadas con el cerebro y el nervio óptico, el cual permite la visión. El retinoblastoma es el tumor más común que afecta los ojos de los niños. Ocurre casi siempre en los niños menores de 6 años y, en su mayoría, menores de 2 años.

¿Cuáles son las causas del retinoblastoma en los niños?

El cáncer se debe a una alteración (mutación) del gen RB1. Puede ser un gen que se transmite de padres a hijos (hereditario). O tal vez una alteración genética que ocurre de manera aleatoria (esporádica).

En 1 de cada 3 niños con retinoblastoma, el tumor está presente al nacer (es congénito), y la alteración genética está en todas las células del cuerpo. Se lo conoce como retinoblastoma hereditario. Esta forma de retinoblastoma suele afectar ambos ojos. Además, aumenta el riesgo de que aparezcan otros tipos de cáncer, como el sarcoma y el melanoma.

En 2 de cada 3 niños con retinoblastoma, no hay un aumento del riesgo de que aparezcan otros tipos de cáncer. En estos casos, la enfermedad suele afectar un solo ojo.

¿Cuáles son los síntomas del retinoblastoma en los niños?

Los síntomas pueden afectar uno o ambos ojos. Los síntomas pueden presentarse de forma un poco diferente en cada niño. Pueden incluir lo siguiente:

• Leucocoria.  Se trata de un reflejo blanco anormal de la retina del ojo. La parte central oscura del ojo (la pupila) de hecho se ve blanca. Esto solo puede verse en una fotografía con flash o si el proveedor de atención médica le hace una prueba.

• Estrabismo (ojo vago).  Ocurre cuando los ojos no están alineados. Los ojos no se mueven juntos o no miran en la misma dirección.

Los síntomas menos comunes que ocurren cuando el cáncer está avanzado pueden incluir los siguientes:

• Dolor, enrojecimiento o hinchazón de uno o ambos ojos

• Dificultad para ver

• Ojos saltones

• Iris de diferentes colores (área coloreada del ojo)

La mayoría de las veces, cuando se lo diagnostica, el retinoblastoma no se ha propagado (metastatizado) a otras partes del cuerpo. Si se ha propagado, otros síntomas pueden incluir los siguientes:

• Pérdida del apetito

• Pérdida de peso

• Vómitos

• Dolor de cabeza

• Problemas neurológicos, como debilidad, entumecimiento y dificultad para moverse

• Bultos (masas tumorales)

Los síntomas del retinoblastoma pueden ser los mismos que los de otras afecciones. Procure que un proveedor de atención médica vea a su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el retinoblastoma en los niños?

El proveedor de atención médica le preguntará sobre la historia clínica y los síntomas de su hijo. Examinará al niño y prestará mucha atención a los ojos. Probablemente, el proveedor de atención médica le recomiende que lleve al niño a un especialista de la vista (oftalmólogo).

El oftalmólogo revisará los ojos de su hijo con instrumentos especiales. Tal vez el niño deba someterse a un examen oftalmoscópico indirecto con dilatación. Quizás le pongan medicamentos anestésicos para que duerma durante su realización.

Puede que su hijo necesite otras pruebas, como por ejemplo:

• Ecografía ocular.  En esta prueba se usan ondas de sonido para crear imágenes de los ojos. 

• Tomografía computarizada.  Se usan una serie de radiografías tomadas desde diferentes ángulos y una computadora para generar imágenes detalladas.

• RESONANCIA MAGNÉTICA. Se utilizan imanes grandes y potentes, ondas de radio y una computadora para generar imágenes detalladas.

• Análisis de sangre. Pueden hacerle un análisis de sangre a su hijo para buscar signos de enfermedad y para determinar si hay alteraciones genéticas.

Es posible que se diagnostique la enfermedad en un niño sin que haya síntomas. Este puede ser el caso si hay antecedentes familiares de retinoblastoma. Puede que le hagan al niño exámenes de la vista con frecuencia para detectar signos del cáncer. 

¿Cómo se trata el retinoblastoma en los niños?

La mayoría de los niños con retinoblastoma en los Estados Unidos tienen buenas probabilidades de recuperarse.

Su hijo será atendido por un equipo de distintos tipos de proveedores de atención médica, por ejemplo, los siguientes:

• Oftalmólogo

• Pediatra

• Cirujano pediátrico

• Especialista en cáncer infantil (oncólogo pediátrico)

• Especialista en retina

• Especialista en radioterapia para tratar el cáncer (oncólogo radioterapeuta)

• Especialista en rehabilitación

• Especialista en enfermería pediátrica

El tratamiento dependerá de los síntomas, de la edad y del estado de salud general del niño. También dependerá de qué tan grave sea la afección. Además, depende de si el retinoblastoma es hereditario.

Muchos de los métodos de tratamiento requieren la administración de medicamentos para inducir el sueño (anestesia). El tratamiento puede incluir lo siguiente:  

• Tratamiento con láser o fotocoagulación. Se usa un láser para anular el suministro de sangre al tumor. Esta opción se emplea en algunos tumores más pequeños.

• Cirugía.  En algunos casos, puede hacerse una cirugía para extirpar el ojo. Esta se conoce como enucleación. No es necesaria para todos los retinoblastomas. La órbita del ojo y el ojo se reemplazan por un implante y un ojo artificial.

• Quimioterapia.  Los medicamentos contra el cáncer pueden administrarse en una vena (por vía intravenosa), por boca o directamente en una arteria que irriga el ojo. Los medicamentos pueden reducir el tamaño del tumor para que otros tratamientos resulten más eficaces.

• Radioterapia.  Se puede usar la radiación cuando otros tratamientos no tienen el efecto esperado. Puede hacerse radiación interna (braquiterapia). Se pone en el ojo un pequeño contenedor (placa) con material radioactivo cerca del tumor. La placa se coloca y se retira durante una cirugía. Puede usarse para tratar algunos tumores más pequeños.

• Termoterapia.  Se utiliza la luz láser para destruir las células cancerosas con calor. Puede usarse para algunos tumores pequeños. O bien, con quimioterapia o radiación para los tumores más grandes.

• Crioterapia.  Se usa un instrumento para congelar y destruir las células cancerosas.

• Trasplante de médula ósea o células madre. Este tratamiento se utiliza en niños con retinoblastoma extraocular en estadio IV después de aplicar dosis altas de quimioterapia, radioterapia o ambas.

• Atención de apoyo.  El tratamiento puede causar efectos secundarios. Se pueden usar medicamentos y otros tratamientos para el dolor, la fiebre, la infección, las náuseas y los vómitos.

• Ensayos clínicos.  Pregúntele al proveedor de atención médica de su hijo si hay algún tratamiento que se esté probando y que pueda funcionar bien para su hijo. 

Como sucede con cualquier cáncer, la expectativa de recuperación (pronóstico) del niño varía. Tenga en cuenta lo siguiente:

• Recibir tratamiento médico de inmediato es importante para obtener el mejor pronóstico. El cáncer que se ha propagado puede requerir mucho más tratamiento.

• Se necesita atención de seguimiento durante el tratamiento y después de este.

• Se están probando nuevos tratamientos para mejorar los resultados y aliviar los efectos secundarios.

¿Cuáles son las complicaciones posibles del retinoblastoma en los niños?

Un niño puede tener complicaciones a raíz del cáncer o del tratamiento, por ejemplo:

• Desprendimiento de la retina

• Propagación del cáncer (metástasis)

• Pérdida de la vista

• Efectos secundarios de la quimioterapia, como cansancio, moretones y sangrado, llagas en la boca, infecciones, vómitos y diarrea

• Sangrado o infección por la cirugía

• Crecimiento de otros tumores malignos

¿Cómo puedo ayudar a mi hijo a vivir con retinoblastoma?

Puede ayudar al niño a sobrellevar el tratamiento de muchas maneras. Por ejemplo:

• Su hijo podría tener problemas para comer. Es posible que un nutricionista pueda ayudarlo.

• Quizás su hijo esté muy cansado. El niño tendrá que equilibrar el descanso y la actividad. Anímelo a hacer ejercicio. Esto es bueno para la salud en general. Además, puede aliviar el cansancio.

• Busque apoyo emocional para su hijo. Busque un terapeuta o un grupo de apoyo para el niño.

• Asegúrese de que su hijo vaya a todas las citas de seguimiento.

Un niño que tiene retinoblastoma necesita cuidados constantes. Su hijo recibirá atención de un equipo de proveedores de atención médica. Ellos se ocuparán de tratar todo efecto tardío del tratamiento y de controlar los signos o síntomas de la reaparición del tumor. Además, los proveedores de atención médica harán un seguimiento del niño mediante pruebas de diagnóstico por imágenes y otros tipos de pruebas.

Nota: Si el niño tiene un implante y un ojo artificial, debe usar gafas de seguridad cuando realiza actividades que pueden dañar el ojo.

Es recomendable que los miembros de la familia consulten a un asesor genético para obtener más información sobre el riesgo de tener retinoblastoma.

¿Cuándo debo llamar al proveedor de atención médica?

Llame al proveedor de atención médica u obtenga ayuda médica de inmediato si el niño tiene lo siguiente:                                              

• Síntomas que empeoran

• Síntomas nuevos

• Efectos secundarios del tratamiento

Información importante sobre el retinoblastoma en los niños

• El retinoblastoma es un cáncer poco frecuente de la retina. La retina está formada por un grupo de células nerviosas especializadas y se encuentra en la parte posterior del ojo. Estas células sensibles a la luz están conectadas con el cerebro y el nervio óptico, el cual permite la visión.

• El cáncer puede transmitirse de padres a hijos (hereditario) u ocurrir de manera aleatoria (esporádico).

• Los síntomas más frecuentes son un reflejo blanco anormal de la retina (leucocoria) y la falta de alineación de los ojos (estrabismo).

• Se diagnostica con un examen oftalmoscópico indirecto con dilatación.

• En los Estados Unidos, el pronóstico para la mayoría de los niños que tienen retinoblastoma es muy bueno.

• Hay muchos tratamientos para el retinoblastoma, entre ellos, cirugía, quimioterapia, radioterapia, tratamiento con láser y crioterapia.

Próximos pasos

Consejos para aprovechar al máximo la visita con el proveedor de atención médica de su hijo:

• Tenga en claro la razón de la visita y qué quiere que suceda.

• Antes de la consulta, anote las preguntas que quiere hacer.

• En la consulta, anote el nombre de cualquier diagnóstico nuevo y de las pruebas, los medicamentos o los tratamientos nuevos. También anote las instrucciones que el proveedor le dé para el niño.

• Sepa por qué se receta un tratamiento o un medicamento y cómo ayudará a su hijo. Conozca los efectos secundarios.

• Pregunte si la afección de su hijo se puede tratar de otra forma.

• Sepa por qué se recomienda una prueba o un procedimiento y qué podrían significar los resultados.

• Sepa qué esperar si su hijo no toma el medicamento, si no se hace la prueba o no se somete al procedimiento.

• Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo de la consulta.

• Sepa cómo comunicarse con el proveedor de atención médica del niño fuera del horario de atención y los fines de semana y días festivos. Esto es importante en caso de que su hijo se enferme y usted tenga preguntas o necesite ayuda.